SVILE与GELOX方案治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的前瞻对照研究课题负责人:王景文 教授承担单位:首都医科大学附属北京同仁医院血液科临床优势特色首都医科大学附属北京同仁医院血液科多年来坚持“以血液系统疾病综合诊治为基础、以头颈部淋巴瘤系统诊治为重点”的发展方向,获得了良好的发展势头,是目前国内诊治鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKL)和眼附属器淋巴瘤患者最多的科室之一。科室年门诊量10000余人次,开放床位31张,年收治住院患者近1000人次,近5年系统诊治ENKL患者200余例,为开展ENKL治疗的临床研究打下了基础。王景文教授带领的团队长期专注于ENKL及眼附属器淋巴瘤的基础与临床研究,在临床上诊治了大量头颈部淋巴瘤、尤其是ENKL患者,开展了ENKL初始化疗方案筛选、造血干细胞移植、序贯和综合治疗、PET/CT加局部活检进行疗效评估等临床研究,还开展了ENKL与EB病毒、调节性T细胞的系等基础研究,发表多篇学术论文,并多次在全国专业学术会议上做大会报告,获得血液肿瘤领域同行的认可及好评。王景文教授本人现担任中华医学会血液分会委员、全国淋巴瘤联盟委员、中国老年肿瘤学会淋巴瘤分会秘书长等,担任多家专业期刊编委。研究介绍2015年1月获批北京市科委《SVILE与GELOX方案治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的前瞻对照研究》“首都特色”专项课题。通过在前瞻性随机对照研究中比较SVILE和GELOX方案在诱导阶段治疗ENKL的有效性(完全缓解率+部分缓解率)及安全性,以期挑选出一个在诱导阶段治疗ENKL有效率高、毒性反应低的化疗方案。ENKL是较少见的淋巴瘤,诱导化疗目前尚无标准方案,临床上多参照其他类型淋巴瘤的化疗方案或在观察性研究中采用的化疗方案。本课题将采用前瞻性随机对照临床研究方法,比较两种治疗方案的优劣,为ENKL患者的化疗提供一个新的选择。
淋巴瘤属于血液系统疾病,也是头颈部常见的恶性肿瘤之一。头颈部淋巴瘤病变常侵及头颈部淋巴结、鼻腔、口腔、咽部、副鼻窦、眼眶、颅底、颜面软组织等部位,可出现头痛、鼻塞、脓血涕、鼻腔肿物、扁桃体肿大溃烂、声音嘶哑、眼球突出、复视、颜面肿胀、颈部包块、发热、消瘦、盗汗等多种临床表现。 头颈部淋巴瘤侵及部位结构复杂,病理类型多样,科学、规范的诊断和治疗需要多学科的共同参与。北京同仁医院发挥优势学科特色,组成了以血液科、耳鼻咽喉头颈外科、眼肿瘤科、口腔科、病理科、影像中心等为主体的头颈部淋巴瘤综合诊疗团队,为广大头颈部淋巴瘤患者提供一流的诊疗服务。其中耳鼻咽喉头颈外科、眼肿瘤科和口腔科的微创活检手术及局部检查治疗、病理科的免疫组化及分子病理诊断、影像中心的高分辨影像学检查评估以及血液科的系统检查、综合决策、联合化疗、免疫治疗、靶向治疗、自体/异体造血干细胞移植、并发症及合并症治疗、随访评估、康复指导等均是头颈部淋巴瘤科学、规范诊疗过程中的重要环节,也是获得最佳疗效的关键因素。经过我院综合诊疗团队科学、规范的诊断、治疗,头颈部淋巴瘤患者的疗效及预后明显改善,越来越多的患者长期生存甚至治愈。 北京同仁医院血液科热忱欢迎广大患者前来就诊、咨询,我们竭诚提供最适合您的优质诊疗服务。 联系电话:010-58268442;主治医师值守热线: 门诊时间:周一至周五全天(西区),周四全天(南区
血常规检查是人们到医院就诊或体检时最常做的化验检查。近期有个印象深刻的病人,她来我诊室时已经在其他科室做了血常规检查,白细胞略增多,但血小板明显增多,略有乏力,没有其他症状。我给她做了仔细的体格检查,发现脾脏增大能在左肋下触及,进一步做血涂片检查发现了幼稚细胞,骨髓检查确定是慢性髓系白血病慢性期。 能引起血小板增多的血液病有:原发性血小板增多症,真性红细胞增多症,原发性骨髓纤维化,慢性髓系白血病,骨髓增生异常综合症5q-等,血小板增多的患者需要到血液科就诊,仔细鉴别。
缺铁性贫血患者诊断时为何要查粪潜血?先给大家讲一讲有两个亲身经历的事情。在我做实习医生时,有一次跟随血液科老师出门诊,诊治了一位缺铁性贫血的患者,过了两周到普外科实习轮转,又看到了这个患者,他被诊断为
食物中的铁吸收不良是缺铁性贫血的重要原因之一,其中饮浓茶是导致铁吸收不良的常见因素。因此戒饮茶,特别是戒饮浓茶是缺铁性贫血患者必须要做的事情。在此给大家介绍一下饮茶与缺铁性贫血之间的关系。1.饮茶能影响食物中铁的吸收,引起和加重缺铁性贫血。茶中含有较多的鞣酸,鞣酸可以与铁结合,与鞣酸结合的铁难以吸收,导致从肠道吸收的铁明显减少,引起和加重缺铁性贫血。即使是胃肠道无疾病、正常饮食的人,如果长期饮浓茶,也会出现铁吸收减少,导致缺铁性贫血。2.缺铁性贫血因异食癖导致大量饮浓茶。体内缺铁时,一方面血红蛋白合成减少,导致缺铁性贫血,另一方面含铁酶活性降低,出现各种代谢异常,常有味觉改变,患者喜欢进食泥土、煤渣、冰块、生菜等奇怪的东西,称为“异食癖(pica)”。有些患者的异食癖表现为更喜欢饮茶,甚至在饮浓茶后还要嚼食茶叶。综上所述,饮茶能影响食物中铁的吸收,导致缺铁甚至缺铁性贫血;而缺铁性贫血出现的异食癖则会使部分患者更喜欢饮浓茶,更加影响铁的吸收,加重缺铁,这样就形成了恶性循环,互相影响,使得缺铁性贫血难以治愈。因此缺铁性贫血患者、及有潜在缺铁可能的人应及时戒茶,在口服铁剂治疗时,更不能饮茶。
红细胞增多是指血常规检查时红细胞计数超过正常范围的上限和/或血红蛋白浓度超过正常范围的上限,患者常有多血质外貌,就像饮酒之后的面红耳赤,严重者面色象紫茄子的颜色。发现红细胞增多最主要的要考虑鉴别是继发性红细胞增多征,还是原发性红细胞增多征。1.要看采血时患者有无明显脱水的情况,如果有明显的脱水,血液浓缩,红细胞计数会相对增多。2.要看有无继发性红细胞增多,一般来说常见于慢性严重肺部疾病导致的长期慢性缺氧性疾病,如慢性阻塞性肺病等,由于长期缺氧,导致代偿性红细胞增多;还有较长时间居住在高海拔地区者,由于高原缺氧会引起继发性红细胞增多。还有心脏病、肾血管疾病、严重鼾症等都可因缺氧导致继发性红细胞增多,而肾上腺肿瘤、肾脏肿瘤、其他肿瘤等都因分泌过量促红细胞生成素而导致继发性红细胞增多。3.要看是否是真性红细胞增多征,这是由于骨髓造血干细胞基因异常,特别是存在JAK-2V617F基因突变,骨髓不受调控地过度生产红细胞,导致外周血红细胞持续明显增多,血红蛋白浓度男性常大于185g/L,女性常大于165g/L,多有白细胞及血小板增多。这时候要检查骨髓及JAK-2V617F基因突变。这是一种具有恶性肿瘤性质的疾病,需要积极治疗。红细胞增多在临床上并不少见,需要仔细鉴别,针对引起红细胞增多的原因积极治疗,还需积极预防血栓形成。
化疗的不良反应有哪些化疗是用化学药物杀死肿瘤细胞,达到治疗恶性肿瘤目的的方法,是治疗白血病、淋巴瘤、其他各种恶性肿瘤最常用的手段,使用的化学药物常常是对肿瘤细胞和正常细胞都有毒性的细胞毒药物。杀死肿瘤细胞会出现我们需要的疗效,而杀死正常细胞就出现我们不需要的不良反应,就是副作用。常见的不良反应有:1.血细胞减少:包括白细胞减少、红细胞减少(贫血)、血小板减少,这是骨髓正常造血细胞被化疗药物杀伤的表现。2.脱发:化疗用药开始后的2-3周会出现明显的脱发,这是皮肤毛囊被化疗药物损伤的表现。3.恶心、呕吐、食欲减退、口腔溃疡:这是消化道粘膜上皮细胞被化疗药物杀伤的表现。4.血尿、出血性膀胱炎:这是输尿管、膀胱上皮细胞受损的表现。5.指端麻木、便秘、腹胀:这是末梢神经受损的表现。6.肝肾功能异常:这是化疗药物损伤肝脏细胞、肾脏细胞的表现。7.心律失常、心功能不全:这是心肌细胞受损的表现。8.生育能力受损:这是生殖细胞受到化疗药物损伤的表现。9.其他:皮肤、指甲色素沉着、头痛、乏力等,都是体内正常生理过程被干扰的表现。这些化疗不良反应一方面与药物的种类、剂量的大小等有关系,不同的药物有不同的不良反应,药物剂量大,不良反应就严重;另一方面与患者的个体差异有关系,相同剂量的药物在不同患者身上表现出的不良反应可能所有不同。医生在选择用药是,会兼顾疗效和不良反应之间的关系,还常常用其他药物来对抗、抵消化疗药物的不良反应,以达到增加疗效,降低不良反应的目的。
哪些血液病会转化成白血病?有一些血液病在诊断时确实不是白血病,但在疾病演变的过程中部分患者会转化为白血病,这类白血病一般称为继发性白血病。以下这些疾病存在向白血病转化的可能性:1.骨髓增生异常综合征(MDS):MDS是一组克隆性造血功能异常的疾病,表现为骨髓中病态造血,外周血血细胞减少,在2008年WHO分类中分为难治性单系血细胞减少、难治性多系血细胞减少、环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血、原始细胞增多的难治性贫血、存在独立5q-的MDS、不能分类的MDS、儿童MDS等。这些疾病均不是白血病,但是部分患者经历数月、数年后会逐渐演变进展为急性髓系白血病。2.原发性血小板增多症(ET):由于基因异常,导致骨髓产生血小板的能力过剩,表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖,外周血血小板明显增多,患者发生血栓形成的风险剧增。据报道0.6-5%的ET患者会转化成急性髓系白血病。3.真性红细胞增多症(PV):由于基因异常,导致骨髓产生红细胞的能力过剩,表现为骨髓中红系细胞过度增殖,外周血红细胞及血红蛋白浓度明显增多。少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病,报道的比例在1.5%-13.5%不等。4.原发性骨髓纤维化(PMF):骨髓发生纤维化,丧失造血功能,由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血,少数患者也会进展为白血病。5.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):是一种获得性造血干细胞基因异常而导致的溶血性贫血,可表现为全血细胞减少。少数患者也会进展为白血病。6.淋巴瘤:少数惰性B细胞淋巴瘤会发生向侵袭性淋巴瘤的转化,累及骨髓时会表现出淋巴细胞白血病的特点。小结:上述这些疾病的共同特点是造血发生了基因的异常,导致了各种不同的病理过程及临床表现,在疾病进展演变过程中部分病例还会不断发生其他的染色体、基因异常,最终出现白血病的表现,其实这种白血病与原发的白血病在病理过程中还有一些区别,治疗更困难,预后更差。
妊娠期血小板减少并不少见,据大规模的病例统计,在妊娠期6.6%-11.6%的孕妇血小板会<150*109/L,仅有1%的孕妇血小板会<100*109/L。 妊娠期血小板减少的原因有:妊娠性血小板减少症、先兆子痫、HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝、原发性免疫性血小板减少症、药物诱导的血小板减少症、抗磷脂综合征、病毒感染、骨髓疾病、营养缺乏、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、血栓性血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血等、假性血管性血友病Ⅱb型、先天性血小板减少症等。 医生的主要任务是积极寻找血小板减少的原因,评价血小板减少对孕妇及胎儿的危险性,并决定是否给予必要的干预措施。一旦在妊娠过程中发现血小板减少,应及时到血液科进行专科检查,一方面要积极寻找病因,另一方面要频繁地监测血小板的动态变化,以决定进一步的诊治措施。
在侵袭性淋巴瘤的综合治疗中,自体或异基因造血干细胞移植占有重要地位,对于鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤也不例外。根据国内外文献报道及我们治疗患者的实际情况,建议对于鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者,造血干细胞移植应持积极态度,有不良预后因素的Ⅰ期患者及Ⅱ期患者首先考虑自体造血干细胞移植,Ⅲ期、Ⅳ期及复发/难治患者,应该及早考虑异基因造血干细胞移植,尽管有在第二次完全缓解期移植成功的病例报道,尽量在第一次完全缓解期进行移植效果较好。